Q) 다음 중 파파증후군(PFAPA syndrome)에 대한 설명으로 옳은 것을 고르세요.
1) PFAPA 환자가 특별한 치료없이 자연 호전되는 경우는 없으며, 약물 치료가 필수적이다.
2) 스테로이드는 PFAPA 치료 시 환자의 주기적 발열을 예방하는데 효과적이며, 별다른 부작용이 없어 안심하고 사용할 수 있
다.
3) PFAPA 환자는 성장하면서 증상이 점차 경해지고, 발열기를 건너뛰기도 한다.
4) PFAPA 환자에게 편도제거술을 시행하는 경우 성인 PFAPA 환자가 소아 PFAPA 환자보다 완치 비율이 높다.
파파증후군(PFAPA syndrome)은 소아기 재발성 발열의 가장 흔한 원인 중 하나로, 주기적 발열과 아프타 구내염, 인두염, 경부 림프절염을 특징으로 합니다.
PFAPA는 소아에서 재발성 발열을 일으키는 가장 흔한 ‘자가염증 질병(AID)’입니다.
연구에 따라 차이를 보이지만, PFAPA 환자의 20%-50%는 특별한 치료없이 호전됩니다.
하지만 PFAPA를 조기에 인식하여 적절한 치료하는 것이 불필요한 검사를 줄이고 예후를 향상시키는 가장 좋은 방법입니다.
주기적 발열은 PFAPA의 가장 중요한 특징입니다.
전형적 PFAPA 환자는 28일(범위: 14-42일) 주기로, ~41.0°C의 발열을 4일(범위: 2-7일) 동안 나타냅니다.
발열기가 시작될 때, 경구 스테로이드(prednisone 1-2 mg/kg/dose)를 복용하면 대부분의 PFAPA 환자들은 수 시간 이내 해열되지만, 스테로이드 치료가 주기적 발열을 예방하지는 못합니다.
또한 일부 환자에서 스테로이드 치료 후 다음 발열기까지의 간격이 짧아지기도 합니다.
예방적 치료 목적으로는 시메티딘(cimetidine) 혹은 콜키신(colchicine)을 사용할 수 있습니다.
스테로이드, 시메티딘 등 약물치료에 반응이 없거나 일상 생활에 지장을 초래하는 심한 임상양상을 보이는 PFAPA 환자에서 편도제거술을 고려하며, 드물지만, 수술 후 편도 조직이 재생되어(regrow) 주기적 발열이 재발되기도 합니다.
편도제거술은 성인 PFAPA 환자에서도 효과가 있지만, 완치 비율은 소아 환자보다 낮은편입니다.
출처 : PFAPA 증후군: 일차 진료의를 위한 개요 (2024)
"PFAPA 환자가 특별한 치료없이 자연 호전되는 경우는 없으며, 약물 치료가 필수적이다."
이는 사실이 아닙니다. PFAPA 증후군은 대개 사춘기 이전에 자연적으로 호전되거나 증상이 완화되는 자가 제한적(self-limited) 질환으로 간주됩니다. 약물 치료는 증상 조절을 위한 것이며, 모든 환자에게 필수적인 것은 아닙니다.
"스테로이드는 PFAPA 치료 시 환자의 주기적 발열을 예방하는데 효과적이며, 별다른 부작용이 없어 안심하고 사용할 수 있다."
스테로이드는 발열 삽화(episode)가 시작될 때 투여하면 증상을 급격히 완화시키는 데 매우 효과적이지만, 발열 주기를 단축시켜 다음 발열이 더 자주 발생하게 할 수 있습니다. 또한 장기간, 반복적인 스테로이드 사용은 부작용의 위험이 있으므로 안심하고 무분별하게 사용할 수는 없습니다.
"PFAPA 환자에게 편도제거술을 시행하는 경우 성인 PFAPA 환자가 소아 PFAPA 환자보다 완치 비율이 높다."
소아 PFAPA 환자의 경우 편도절제술 후 완치율이 80~90% 이상으로 보고될 정도로 효과적인 치료 옵션 중 하나입니다. 성인 PFAPA 환자에 대한 연구는 적지만, 일부 연구에서는 소아보다 효과가 떨어질 수 있다는 보고가 있으며, 다만 성인 환자에서도 완치 사례가 보고되고 있습니다. 일반적으로 소아 환자에게서 더 높은 완치율을 보입니다.
정답은 3)번 PFAPA 환자는 성장하면서 증상이 점차 경해지고, 발열기를 건너뛰기도 한다. 입니다.