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Q) 다음 중 분열뇌증(Schizencephaly)에 대한 설명으로 가장 적절한 것은 무엇일까요?
1) 양쪽 뇌에 갈라짐이 있는 경우 반신의 마비 혹은 운동기능의 저하가 발생하지만 지능이 정상에 가까울 확률이 상대적으로 높다.
2) 산전초음파에서 뇌실확장의 소견이 보이는 환자 일부에서, 출생이후 뇌초음파검사나 뇌 자기공명영상 촬영을 통해 진단된다.
3) 분열뇌증의 발생 위치에 따라 예후가 연관되지만 분열의 크기는 중요하지 않다.
4) 대부분의 환자에게서 수두증을 확인할 수 있고 간질발작은 발생하는 경우가 극히 드물다.
정답은 2)번 입니다.
분열뇌증과 연관된 임상정 이상소견은 성장지연, 지능 저하, 저 긴장증, 부분적 혹은 전반적인 운동 장애와 발작이 있습니다.
분열뇌증은 분열의 크기, 양쪽에 발생하였는지와 분열뇌증의 발생 위치가 예후와 연관되는 것으로 알려져 있으며 많은 환자에서 간질발작이 발생하고 일부의 환자에게는 수두증이 발생합니다.
양쪽 뇌의 갈라짐이 있는 경우 보통 성장지연이나 발단지연 등의 문제가 있습니다.
또한 크기가 큰 경우 지능이 낮을 가능성이 상대적으로 높습니다.
한쪽 뇌에만 분열뇌증이 발생한 경우에는 종종 반신의 마비 혹은 운동기능저하가 발생하지만 나머지 정상 뇌의 적응 혹은 보상 등에 의해 지능이 정상인 경우가 많다고 알려져 있습니다.
출처 : 질병관리청 [희귀질환헬프라인] - 분열뇌증
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